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MINISTÉRIO DA SAÚDE

SECRETARIA DE ATENÇÃO ESPECIALIZADA À SAÚDE

SECRETARIA DE CIÊNCIA, TECNOLOGIA, INOVAÇÃO E INSUMOS ESTRATÉGICOS EM SAÚDE

PORTARIA CONJUNTA Nº 6, DE 05 DE ABRIL DE 2022.

Aprova o Protocolo de Uso de fatores de coagulação para a profilaxia primária em caso de hemofilia grave.

A SECRETÁRIA DE ATENÇÃO ESPECIALIZADA À SAÚDE e a SECRETÁRIA DE CIÊNCIA, TECNOLOGIA, INOVAÇÃO E INSUMOS ESTRATÉGICOS EM SAÚDE, no uso de suas atribuições,

Considerando a necessidade de se atualizarem os parâmetros sobre a hemofilia no Brasil e diretrizes nacionais para diagnóstico, tratamento e acompanhamento dos indivíduos com esta doença;

Considerando que os protocolos clínicos e diretrizes terapêuticas são resultado de consenso técnico-científico e são formulados dentro de rigorosos parâmetros de qualidade e precisão de indicação;

Considerando o Registro de Deliberação n o 683/2021 e o Relatório de Recomendação n o 687 - Dezembro de 2021 da Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no SUS (CONITEC), a atualização da busca e avaliação da literatura; e

Considerando a avaliação técnica do Departamento de Gestão e Incorporação de Tecnologias e Inovação em Saúde (DGITIS/SCTIE/MS), do Departamento de Assistência Farmacêutica e Insumos Estratégicos (DAF/SCTIE/MS) e do Departamento de Atenção Especializada e Temática (DAET/SAES/MS), resolvem:

Art. 1º Fica aprovado o Protocolo de Uso de fatores de coagulação para a profilaxia primária em caso de hemofilia grave. Parágrafo único. O Protocolo objeto deste artigo, que contém o conceito geral da hemofilia, critérios de diagnóstico, critérios de inclusão e de exclusão, tratamento e mecanismos de regulação, controle e avaliação, disponível no sítio https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/protocolos-clinicos-e-diretrizes-terapeuticas-pcdt é de caráter nacional e deve ser utilizado pelas Secretarias de Saúde dos Estados, do Distrito Federal e dos Municípios na regulação do acesso assistencial, autorização, registro e ressarcimento dos procedimentos correspondentes.
Art. 2º É obrigatória a cientificação do paciente, ou de seu responsável legal, dos potenciais riscos e efeitos colaterais (efeitos ou eventos adversos) relacionados ao uso de procedimento ou medicamento preconizados para o tratamento da hemofilia.
Art. 3º Os gestores estaduais, distrital e municipais do SUS, conforme a suas competências e pactuações, deverão estruturar a rede assistencial, definir os serviços referenciais e estabelecer os fluxos para o atendimento dos indivíduos com essa doença em todas as etapas descritas no anexo a esta Portaria, disponível no sítio citado no parágrafo único do art. 1º.
Art. 4º Fica revogada a Portaria SAS/MS n o 364, de 6 de maio de 2014, publicada no Diário Oficial da União nº 85, de 7 de maio de 2014, seção 1, páginas 46-51.

Art. 5º Esta Portaria entra em vigor na data de sua publicação.

MAÍRA BATISTA BOTELHO

SANDRA DE CASTRO BARROS

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ANEXO

PROTOCOLO DE USO

FATORES DE COAGULAÇÃO PARA A PROFILAXIA PRIMÁRIA EM CASO DE HEMOFILIA GRAVE

1. INTRODUÇÃO

A hemofilia é uma doença hemorrágica, de herança genética ligada ao cromossomo X. Ela se caracteriza pela deficiência do fator da coagulação VIII (hemofilia A) ou do fator da coagulação IX (hemofilia B). As hemofilias A e B ocorrem em cerca de 1:10.000 e 1:40.000 nascimentos de crianças do sexo masculino, respectivamente, não apresentando variação racial ou étnica 1 . Do ponto de vista clínico, as hemofilias A e B são semelhantes. O diagnóstico diferencial entre elas é feito por exames laboratoriais de dosagens específicas da atividade de fator VIII e de fator IX 2 .

A hemofilia é classificada de acordo com o nível plasmático de atividade coagulante do fator deficiente, podendo ser leve [quando os níveis de atividade do fator são de 5% a 40% (equivalente a > 0,05 a 0,40 UI/ml)], moderada [nível de atividade de fator de 1% a 5% (ou 0,01 a 0,05 UI/ml)] ou grave [nível de atividade de fator inferior a 1% (ou < 0,01 UI/ml)] 3 . A manifestação clínica mais frequente nos pacientes com hemofilia grave são as hemorragias músculo-esqueléticas, principalmente as hemartroses. Hemartroses de repetição em uma mesma articulação ('articulação-alvo') podem levar à degeneração articular progressiva, denominada artropatia hemofílica. A prevenção ou o tratamento das hemartroses e outros episódios hemorrágicos observados nos casos de hemofilia envolvem a infusão intravenosa do fator de coagulação deficiente, que pode ser feita em ambiente hospitalar, ambulatorial ou domiciliar 4 .

Atualmente, existem duas modalidades de tratamento com concentrado de fatores de coagulação: tratamento sob demanda e o tratamento profilático.

O tratamento sob demanda, ou episódico, refere-se à infusão do concentrado do fator de coagulação após o episódio hemorrágico. Neste caso, a reposição deve ser repetida diariamente até que os sinais e sintomas cessem.

O tratamento profilático se subdivide em três modalidades, a saber 4 :

1. profilaxia primária: profilaxia contínua e regular iniciada na ausência de doença articular documentada, determinada pelo exame físico ou exames de imagem e antes do segundo sangramento articular clinicamente evidente e dos 3 anos de idade.
1. profilaxia secundária: profilaxia contínua e regular iniciada após dois ou mais sangramentos articulares, mas antes do início da doença articular, em caso de pacientes com 3 ou mais anos de idade; e
1. profilaxia terciária: profilaxia contínua e regular iniciada após o início da doença articular documentada, constituindose normalmente na profilaxia iniciada na idade adulta.

A profilaxia primária vem sendo utilizada em países desenvolvidos desde a década de 1960. Inexiste consenso na literatura com relação a alguns aspectos do tratamento e, por isso, diferentes esquemas são utilizados 5-8 . Os principais pontos de divergência são o número de doses e de unidades de concentrado de fator VIII ou IX utilizados e os intervalos entre as doses; a idade de início da profilaxia primária; a idade de suspensão dessa profilaxia; e o acesso venoso 7 .

Idealmente, recomenda-se que a profilaxia primária seja iniciada no caso dos pacientes com hemofilia grave precocemente durante a infância, na ausência de doença articular, antes da segunda hemartrose e antes dos 3 anos de idade 9 . O início da profilaxia após a segunda hematrose é justificado pela baixa frequência dessa manifestação (10%-15%) em alguns pacientes com hemofilia grave 10 . Assim, em uma parte dos pacientes, a profilaxia pode ser iniciada mais tarde. A profilaxia secundária, iniciada após dois ou mais episódios de hemartrose, porém antes do início da doença articular, também é eficiente na redução das hemorragias e hospitalização e na melhora da qualidade de vida 3, 4, 11, 12 .

Esquema com doses tão baixas quanto 10 UI por quilograma de peso duas vezes por semana foi eficiente na redução de

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hemartroses quando comparado ao tratamento sob demanda 13, 14 . Entretanto, para a prevenção da artropatia hemofílica e de sangramentos graves e para propiciar uma boa qualidade de vida a crianças e adultos, doses maiores (entre 20 UI a 40 UI por quilograma de peso) e infusões mais frequentes são necessárias 7,15,16 .

A intensidade da profilaxia é classificada em três tipos ( Tabela 1 ).

Tabela 1 Profilaxia em casos de hemofilias A e B conforme a intensidade de reposição

Intensidade	Hemofilia A	Hemofilia B
Altas doses	25-40 UI FVIII/kg a cada 2 dias (>4.000 UI/kg por ano)	40-60 UI FIX/kg 2 vezes por semana (>4.000 UI/kg por ano)
Doses intermediárias	15-25 UI FVIII/kg 3 dias por semana (1.500-4.000 UI/kg por ano)	20-40 IU FIX/kg 2 vezes por semana (2.000-4.000 UI/kg por ano)
Baixas doses (com escalonamento de dose se necessário)	10-15 UI FVIII/kg 2-3 dias por semana (1.000-1.500 UI/kg por ano)	10-15 IU FIX/kg 2 dias por semana (1.000-1.500 UI/kg por ano)

FIX: fator IX; FVIII: fator VIII; UI: unidades internationais; kg: quilograma.

Extraído de Srivastava A, Brewer AK, Mauser-Bunschoten EP, Key NS, Kitchen S, Llinas A, Ludlam CA, Mahlangu JN, Mulder K, Poon MC 4 .

O uso de fatores de coagulação para a profilaxia primária em caso de hemofilia grave tem como objetivo o tratamento profilático primário de crianças com idade até 3 anos (36 meses incompletos) acometidas por hemofilia A ou B grave, com doses escalonadas do fator de coagulação deficiente, para prevenir o desenvolvimento da artropatia hemofílica, reduzir outros sangramentos e melhorar a qualidade de vida dos pacientes. A literatura mostra que benefícios semelhantes podem ser obtidos pela profilaxia secundária.

2. CRITÉRIOS DE INCLUSÃO

São incluídos neste Protocolo os pacientes com:

Diagnóstico confirmado de hemofilia A ou B grave ou com nível de atividade de fator VIII ou IX inferior a 2%; e idade menor de 3 anos e ter apresentado hemartrose em qualquer articulação ou sangramento grave; e pesquisa de inibidor negativa ou quantificação de inibidor inferior a 0,6 UB/mL ml (unidades Bethesda por mL) em teste realizado imediatamente antes da inclusão;

Nota: Os pacientes com hemofilia A ou B grave (isto é, com nível de atividade de fator VIII ou IX inferior a 2%) que não preencherem critérios de inclusão na profilaxia primária (isto é, que tenham 3 ou mais anos de idade ou que já tenham apresentado duas ou mais hemartroses) deverão ser incluídos na profilaxia secundária, defininida no Manual de Hemofilia do Ministério da Saúde.

3. CRITÉRIOS DE EXCLUSÃO

São excluídos neste Protocolo os pacientes com:

pico histórico de inibidor superior a 5 UB/ml (unidades Bethesda por mL, mensurado em ensaio específico) confirmado em pelo menos duas ocasiões com intervalo de 2 a 4 semanas entre as quantificações; e

idade igual ou superior a 3 anos.

4. CASOS ESPECIAIS

Algumas situações demandarão da equipe de tratamento uma avaliação individualizada quanto à indicação da profilaxia:

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1. Casos com fenótipo hemorrágico, em que não haverá prejuízo para a criança, caso a profilaxia seja iniciada após os 36 meses de idade. Excepcionalmente, pacientes com nível de atividade de fator inferior a 2% podem apresentar fenótipo hemorrágico mais leve que o usual. A identificação destes casos não é trivial, mas acredita-se que esta variabilidade possa decorrer na coexistência de traços genéticos que desloquem o balanço hemostático para um pólo protrombótico, e de alguma forma compensem parcialmente a deficiência de fator. Por ser uma excepcionalidade, a profilaxia não deve ser omitida na expectativa de que pacientes que já tenham apresentado hemartroses evoluam desta forma. No entanto, caso a avaliação criteriosa da clínica do paciente indique um fenótipo menos grave, e haja limitações para o início da profilaxia como por exemplo a questão do acesso venoso, pode ser razoável o adiamento de seu início sem prejuízo para o paciente. Esta situação deve ser continuamente reavaliada, em particular caso ocorra algum sangramento.
1. Casos com tendência hemorrágica mais frequente (mesmo não articular)

Embora os critérios de inclusão na profilaxia primária sejam baseados na ocorrência de sangramentos articulares, ou graves, a ocorrência de sangramentos repetidos em outros sítios, em particular musculares, também pode sinalizar um fenótipo hemorrágico mais grave e consequentemente servir de base para justificativa da inclusão em programas de profilaxia.

1. Maior risco de trauma, que justifique iniciar antes mesmo da primeira hemartrose.
1. Pacientes com título de inibidor histórico máximo inferior a 5 UB/mL poderão ser incluídos, desde que a quantificação de inibidor seja negativa (inferior a 0,6 UB/mL imediatamente antes da inclusão e não haja resposta anamnéstica, ou reação alérgica ao fator VIII ou IX. A detecção de inibidores transitórios de baixo título (até 5 UB/mL) pode ocorrer, e não deve excluir o paciente da profilaxia, desde que os títulos imediatamente anteriores ao início da profilaxia sejam inferiores a 0,6 UB/mL, e não haja evidência de resposta anamnéstica ou de reação alérgica ao fator.
1. Pacientes que apresentam título de inibidor entre 0,6 UB/mL e 5 UB/mL, que apresentam resposta hemostática ao concentrado de fator VIII ou IX (sem histórico de reação alérgica) e que não necessitam de produtos bypassing. Este grupo de pacientes, com inbidores de baixo título (até 5 UB/mL), mas com resposta hemostática satisfatória a concentrados de FVIII ou IX (neste caso, sem reação alérgica), e que não necessitam de agentes de bypassing para tratamento de sangramentos podem se beneficiar da profilaxia com os concentrados de fator VIII ou IX, já que os mesmos são capazes de induzir hemostasia eficaz. Preconiza-se, nesse caso, iniciar com a dose mínima regular de 25 UI/kg duas vezes por semana, com ajuste da dose para que esta seja capaz de prevenir de forma eficaz os episódios hemorrágicos. Essa avaliação deve ser feita de maneira individualizada, considerando os parâmetros clínicos, associado à avaliação laboratorial da quantificação do fator (incluindo recuperação e nível de vale do fator), sobretudo quando persistirem os sangramentos, além da monitorização frequente e periódica dos títulos do inibidor. Caso o paciente evolua com títulos superiores a 5 UB/mL ou passe a não responder adequadamente ao concentrado do fator deficiente, necessitando de produtos bypassing , o paciente deve ser considerado para imunotolerância 17 .

5. TRATAMENTO

Os pacientes incluídos deverão ser registrados e acompanhados regularmente em um Centro de Tratamento de Hemofilia (CTH) e ter assinado o seu Termo de Esclarecimento e Responsabilidade ( Apêndice 1 ).

Todos deverão ser submetidos à avaliação médica, de enfermagem ( apêndices 2 e 2A ), psicossocial ( apêndices 3 e 3A e 4 e 4A ) e musculoesquelética ( Apêndice 5 ), devendo, para sua inclusão, obter aprovação, no mínimo, dos profissionais médico e de enfermagem. Na ausência da equipe completa, os profissionais médicos e de enfermagem ficarão responsáveis pelas avaliações dos demais profissionais.

Preconiza-se a avaliação musculoesquelética antes da inclusão e, pelo menos, a cada 12 meses durante todo o tratamento. Esta avaliação deverá ser realizada idealmente por fisioterapeuta ou fisiatra, mas, na sua indisponibilidade, o pode ser por profissional médico qualificado.

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As avaliações médica, de enfermagem, psicossocial e musculoesquelética realizadas pela equipe multiprofissional do CTH devem ser aprovadas pelo médico responsável pelo tratamento em cada CTH ( Apêndice 6 ).

Os pacientes que atendem os critérios de inclusão deverão iniciar o tratamento imediatamente ou logo após a ocorrência da primeira hemartrose ou sangramento grave, sejam estes espontâneos ou pós-traumáticos. [Entende-se como sangramento grave aquele que ocorre em sítios nobres e com critérios de gravidade (como, por exemplo, sangramento no sistema nervoso central e outros sangramentos internos, incluindo grandes hematomas e síndrome de compartimento muscular)].

Os CTH se responsabilizarão pela inclusão e adesão dos pacientes ao Protocolo e pela inclusão dos dados do paciente no Sistema Hemovida Web Coagulopatias. O formulário IVb deverá ser preenchido, datado e assinado por todos os membros da equipe multiprofissional e enviado para a Coordenação-Geral de Sangue e Hemoderivados - CGSH/DAET/SAES, do Ministério da Saúde no momento da inclusão do paciente. Além disso, para a rastreabilidade das informações sobre a infusão e intercorrências, o paciente ou seu responsável legal deverá registrar todas as infusões em planilha própria (ver o Apêndice 7 -Planilha de infusão domiciliar ou em documento similar (desde que contenha todas as informações deste Apêndice 7).

O cronograma de tratamento ( Apêndice 8 ) e a agenda de seguimento ( Apêndice 9 ) devem ser observados.

5.1 Fármacos

Concentrado de Fator VIII da coagulação (para caso de hemofilia A). Concentrado de Fator IX da coagulação (para caso de hemofilia B).

5.2. Doses e administração da profilaxia primária

O tratamento deve ser iniciado com uma a duas doses semanais de 250 UI (ou seja, aproximadamente 25 UI/kg para um paciente de 10 kg) de concentrado de fator VIII, ou com uma a duas doses semanais de 250 a 500 UI (ou seja, aproximadamente 25 a 40 UI/kg) de concentrado de fator IX. Para orientação da dose inicial, podem ser usadas as doses de 25 UI/kg para a hemofilia A grave e de 40 UI/kg para a hemofilia B grave. Esta dose deve ser adequada para a apresentação mais próxima (por exemplo, se a dose calculada for de 290 UI, arrendonda-se para 1 frasco de 250 UI; se for de 450 UI, arredonda-se para 1 frasco de 500 UI).

Se, devido à dificuldade de acesso venoso, a opção for por uma dose semanal, deve-se tentar, tão logo seja possível, o esquema mínimo de duas doses semanais, mesmo na ausência de sangramento. As crianças que já estão em uso da dose mínima de 25 UI/kg duas vezes por semana e, mesmo assim, apresentem hemartrose ou outro sangramento clinicamente significativo, devem ter sua dose escalonada para 25 UI/kg três vezes por semana. A partir do esquema de 25 UI/kg três vezes por semana, quando ocorrerem sangramentos os casos devem ser avaliados individualmente, considerando, inicialmente, o aumento da frequência das doses (para dias alternados), e o aumento progressivo da dose (em torno de 5 UI/kg/dose, sendo a dose máxima 50 UI/kg), até que o esquema esteja adequado para prevenir os episódios hemorrágicos. Neste caso, deve-se também proceder à pesquisa de inibidor.

A pesquisa de inibidor deve ser periódica: quantificação de inibidor a cada 5 a 10 dias de exposição [DE] ao fator deficiente até completar 50 DE, assim quando se observar sangramento grave ou situação clínica que sugira a ineficácia do tratamento de reposição com o fator deficiente.

Se houver histórico de qualquer sangramento grave antes do início da profilaxia (por exemplo, sangramento de sistema nervoso central, hematoma extenso, síndrome de compartimento muscular ou sangramento interno), o paciente não deverá iniciar seu tratamento com dose escalonada, mas já iniciar com três doses na semana (se caso de hemofilia A) ou duas doses na semana (se caso de hemofilia B).

Deve-se evitar a administração de doses mais altas de concentrado de fator VIII, pelo menos nos primeiros 20 dias de exposição, devido ao aumento no risco de desenvolvimento de inibidores 18, 19 . Além disso, iniciar-se com esquema de profilaxia

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três vezes por semana demanda uso de cateter venoso na maioria dos pacientes. Assim, deve-se almejar a menor dose e na menor periodicidade necessárias para coibir quaisquer eventos hemorrágicos. Para tal, o paciente deve ser acompanhado periodicamente, e a profilaxia deve ser individualizada.

5.2.1. Eventos adversos e riscos da profilaxia primária

Os eventos adversos e riscos da profilaxia primária (PP) são os mesmos inerentes ao tratamento episódico (infusão do fator de coagulação deficiente após um sangramento): possibilidade de desenvolvimento de inibidor, possibilidade de contaminação com agentes infecciosos transmissíveis pelos concentrados de fator de coagulação de origem plasmática (embora não haja relato de contaminação há mais de 20 anos), reação alérgica ao produto infundido e formação de hematomas e equimoses em local de punção venosa para infusão do concentrado de fator. Ainda, devido às infusões frequentes, o paciente pode necessitar da instalação de cateter venoso central, caso o acesso de veias periféricas fique dificultado.

5.2.2. Precauções e cuidados

Os pais e responsáveis devem seguir as orientações médicas do CTH e observar o acompanhamento tal como recomendado. Deve-se atentar para o horário adequado de se infundir o fator (preferencialmente pela manhã). Se o paciente praticar algum esporte, a família deverá informar o médico para que orientação individualizada seja fornecida. Mediante a ocorrência de sangramentos mais frequentes ou refratários à infusão do fator deficiente ou de qualquer reação alérgica após o uso do fator, deve-se entrar em comtato com o CTH.

5.2.3. Duração do tratamento

O paciente deverá ser estimulado a manter a profilaxia até pelo menos alcançar a maturidade física, o que ocorre, na maior parte dos casos, aos 18 anos de idade.

Alguns estudos indicam que, após atingir a maturidade, o paciente com hemofilia apresenta redução dos sangramentos, alguns podendo, inclusive, retornar ao tratamento sob demanda 20, 21 . A decisão sobre a manutenção da profilaxia ou o retorno ao esquema de tratamento sob demanda deverá ser compartilhada entre a equipe multiprofissional e o paciente ou seu responsável legal, levando-se em conta a preferência deste(s), o fenótipo hemorrágico do paciente e a adesão ao tratamento. Se, no caso dos pacientes que optaram pela interrupção da profilaxia, houver recorrência de hemartroses ou outros sangramentos, que, em especial, interfiram no seu trabalho ou educação, a profilaxia deve ser reinstituída para evitar danos articulares e para manter a qualidade de vida. 20, 21.

5.3. Tratamento dos episódios hemorrágicos e profilaxia para procedimentos invasivos

O tratamento dos episódios hemorrágicos ou em caso de procedimentos cirúrgicos invasivos, mesmo que minimamente invasivos, devem seguir as recomendações do Manual de Hemofilias do Ministério da Saúde 22 .

Em caso de hemartrose, é essencial que seja feito o tratamento precoce. Os pacientes com hemofilia A devem ser tratados com infusão de concentrado de fator VIII na dose de 15-25 UI/kg e aqueles com hemofilia B, com a infusão de concentrado de fator IX na dose de 30-50 UI/kg. Normalmente, o tratamento será de um a três dias, de acordo com a evolução clínica do paciente. Lembrando que, caso a dose profilática coincida com a dose de um dia de tratamento, recomenda-se manter a dose de tratamento, retornando-se ao esquema profilático tão logo se tenha considerado que o tratamento foi completado.

Ressalta-se que a recorrência de sangramentos durante a profilaxia, sobretudo de episódios espontâneos ou tramáticos graves, requer reavaliação do esquema profilático e dosagem do nível de vale do fator, sendo o objetivo esperado do tratamento que o mesmo seja superior a 1%. Caso o nível de vale seja inferior a 1%, a dose ou a frequência deve ser majorada. Além disso, caso persistam as hemorragias durante a profilaxia, apesar do escalonamento para o esquema de três vezes por semana, troca de

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produto ou manutenção de nível de fator superior a 1% na ausência de inibidor, os estudos de meia-vida (farmacocinética) podem ser úteis para ajudar a determinar a profilaxia mais apropriada, ajustar a dose e melhorar a relação custo-benefício 23 . Entretanto, a determinação da farmacocinética não substitui e nem é superior à avaliação clínica, sendo complementar à mesma. Além disso, a farmacocinética pode ser difícil de se proceder em caso de crianças pequenas, devido às dificuldades de acesso venoso.

5.4. Acesso venoso e uso de cateter

Caso haja dificuldade de acesso venoso, em qualquer momento do tratamento deverá ser avaliada a necessidade de implantação de cateter venoso central. Deve-se dar preferência para cateter com extremidade de abertura lateral, tipo fenda, que proporciona segurança contra o refluxo de sangue e embolia gasosa no sistema port , por pressão positiva ou negativa, e que possa ser mantido com solução salina, não sendo necessário o uso de heparina. Os CTH serão responsáveis por providenciar junto à rede de serviços do seu município, estado ou no Distrito Federal a implantação de cateter que deverá ser realizada por equipe experiente e capacitada, sendo necessário o preparo prévio da criança e família pela equipe multiprofissional.

5.4.1. Esquema de reposição de concentrado de fator VIII para a implantação do cateter

Pré-procedimento: 50 UI/Kg imediatamente antes do procedimento. Iniciar, 12 h após o procedimento, concentrado de fator VIII na dose de 20 UI/Kg a cada 12 h até o final do terceiro dia. Após, manter 25 UI/Kg ao dia até completar 7 dias do procedimento.

5.4.2. Esquema de reposição de concentrado de fator IX para a implantação do cateter

Pré-procedimento: 100 UI/Kg imediatamente antes do procedimento. Iniciar, 12 h após o procedimento, concentrado de fator IX na dose de 40 UI/Kg a cada 12 h até o final do terceiro dia. Após, manter 50 UI/Kg ao dia até completar 7 dias do procedimento.

6. AVALIAÇÃO E ACOMPANHAMENTO DO PACIENTE SOB PROFILAXIA PRIMÁRIA

A avaliação deve ser procedida conforme a seguir:

Pré-avaliação pelos profissionais médicos, de enfermagem, serviço social, psicologia e fisioterapeuta (com avaliação musculoesquelética). Nos CTH que não tiverem, no seu quadro de pessoal, todos esses profissionais, o acompanhamento e respectivas avaliações devem ser realizados por profissional médico e de enfermagem. Avaliação multiprofissional periódica individualizada de acordo com a evolução do paciente, com revisão cuidadosa dos eventos hemorrágicos e reavaliação musculoesquelética, no mínimo anual.

Durante o tratamento, o paciente deverá ser acompanhado pela equipe multiprofissional minimamente constituída por profissional médico e de enfermagem e deverá se submeter aos exames descritos a seguir. Além disso, o paciente ou seu responsável deverá preencher a planilha de infusão domiciliar ( Apêndice 7 ) ou similar que contenha todas as informações constantes neste Apêndice 7, mediante toda e qualquer infusão, seja por motivo da profilaxia primária ou para tratamento de evento hemorrágico. Esta planilha deverá ser trazida ao CTH periodicamente (sugere-se no máximo bimensalmente), para transcrição dos dados no Sistema Hemovida Web Coagulopatias. Uma nova liberação de concentrado de fator somente poderá ser feita mediante apresentação da planilha completamente preenchida.

Observação: O CTH poderá dispensar o concentrado de fator VIII ou IX suficiente para, no máximo, 2 meses de tratamento. Após este período, uma nova avaliação e prescrição médica se farão necessárias. Cada nova liberação de

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concentrado de fator somente poderá ser feita mediante apresentação da planilha completamente preenchida.

São os exames laboratoriais gerais: de função hepática (transaminases - AST/TGO, ALT/TGP e tempo de protrombina) e de função renal creatinina sérica).

São os exames sorológicos: HBsAg, anti-HBs, anti-HBc, anti-HAV, anti-HCV e anti-HIV (pré-avaliação) e anualmente - anti-HBs, anti-HCV e anti-HIV (após imunização).

Deve-se proceder à quantificação de inibidor a cada 5 a 10 dias de exposição (DE), até que a criança complete 50 DE. Deve-se ainda realizar a quantificação de inibidor toda vez que a criança apresentar sangramento grave ou situação clínica que sugira a ineficácia do tratamento de reposição com o fator deficiente.

O Apêndice 10 traz os exames preconizados para a avaliação pré-tratamento e seguimento dos pacientes sob profilaxia primária em caso de hemogilia grave: Pré-avaliação: exames gerais e sorológicos, hemograma com contagem de plaquetas e quantificação de inibidor. Acompanhamento:

Ao final do primeiro ano de tratamento: Exames gerais e sorológicos, hemograma com contagem de plaquetas e quantificação de inibidor.

Do 1º ao 5º ano de tratamento:

A cada 6 meses: hemograma, quantificação de inibidor e avaliação multiprofissional. Anualmente, exames sorológicos, avaliação musculo-esqueletica e avaliação multiprofissional.

Após o 5º ano de tratamento:

A cada 12 meses: hemograma, quantificação de inibidor, exames sorológicos, avaliação musculoesquelética e avaliação multiprofissional.

Preconiza-se que a avaliação musculoesquelética seja realizada pelo menos a cada 12 meses, utilizando o escore Hemophilia Joint Health Score 24 ( Apêndice 5 ), que deverá ser realizada idealmente por fisioterapeuta/fisiatra ou, alternativamente, pelo médico assistente.

A pesquisa e quantificação do inibidor contra os fatores VIII e IX deverão ser realizadas de acordo com a conduta preconizada pelo Manual de Hemofilias, Ministério da Saúde 22 : imediatamente antes da inclusão; a cada 5 a 10 dias até o 50º DE ao fator deficiente; a cada 3 meses do 51º até 100º DE; a cada 6 meses do 101º DE até 5 anos de idade; a cada 12 meses após 5 anos de idade; previamente a cirurgias ou procedimentos invasivos, mesmo que minimamente invasivos; em qualquer ocasião, naqueles pacientes que passaram a não responder à terapia de reposição ou que apresentam aumento da frequência ou gravidade de sangramentos; em pacientes que tenham recebido infusão contínua ou tratamento intensivo (> 50 UI/kg/dia) com fator deficiente por mais de cinco dias consecutivos. Nestes casos, recomenda-se pesquisar o inibidor a partir do quinto dia e, em seguida, pelo menos semanalmente, enquanto o paciente estiver sob terapia de reposição. Caso a avaliação da presença de inibidor tenha sido realizada através de testes de triagem (mistura), a sua quantificação é imprescindível, devendo ser utilizado o método Bethesda ou, preferencialmente, o Bethesda modificado (Nijmegen) 25-26 . O teste de triagem não substitui a quantificação do inibidor, e a quantificação deve ser obrigatoriamente realizada se há suspeita de presença de inibidor.

Todos os resultados de exames devem ser registrados no Sistema Hemovida Web Coagulopatias.

6.1. Conduta em caso de desenvolvimento de inibidor durante a profilaxia

Na vigência de ocorrência de inibidor detectável (> 0,6 UB/mL) durante o tratamento de profilaxia primária:

Se título < 5UB/mL: o tratamento profilático poderá ser mantido, desde que clinicamente haja resposta hemostática ao fator deficiente e não haja história de reação alérgica. Nesse caso, o inibidor deverá ser quantificado a cada 30 dias por um período de três meses. Ao final de três meses, se confirmado que o inibidor é de baixa resposta, deve-se retornar o monitoramento do inibidor tal como recomendado acima para pesquisa e quantificação do inibidor.

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Se título >5 UB/mL, a profilaxia deverá ser interrompida e o paciente deverá ser avaliado para sua inclusão no Protocolo de imunotolerância.

O tratamento do sangramento agudo no paciente com inibidor deverá ser realizado conforme recomendações do Manual de diagnóstico de inibidor e tratamento de hemorragias em pacientes com hemofilia congênita e inibidor 27 .

7. ORIENTAÇÕES AOS PAIS OU RESPONSÁVEIS

Os pais ou responsáveis deverão passar por entrevista de avaliação pela equipe multiprofissional, e deverão assinar o Termo de Esclarecimento e Responsabilidade, seja para aceitar, seja para recusar a profilaxia primária. Este documento deverá ser assinado em duas vias, sendo que uma ficará com a família e a outra será arquivada no prontuário do paciente. Uma cópia deverá ser escaneada e encaminhada à Coordenação-Geral de Sangue e Hemoderivados - CGSH/DAET/SAES/MS.

Os pais ou responsáveis que aceitarem a profilaxia primária deverão preencher a Planilha de infusão domiciliar ( Apêndice 7 ) e retorná-la ao CTH sempre antes da dispensação de novas doses de concentrado de fator de coagulação.

Assim, à inclusão na PP, os pais ou responsáveis deverão receber: cópia do Termo de Esclarecimento e Responsabilidade ( Apêndice 1 ), Planilha de infusão domiciliar ( Apêndice 7 ), agenda de seguimento ( Apêndice 9 ) e cartilha do Paciente e Família ( Apêndice 11 ).

8. REFERÊNCIAS

1. Bolton-Maggs PH, Pasi KJ. Haemophilias A and B. Lancet. 2003; 361:1801-9.
1. Mannucci PM, Tuddenham EG. The hemophilias - from royal genes to gene therapy. N Engl J Med. 2001; 344:17739.
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1. Ministério da Saúde. Manual de diagnóstico de inibidor e tratamento de hemorragias em pacientes com hemofilia congênita e inibidor, 2008.

Página 11

APÊNDICE 1

TERMO DE ESCLARECIMENTO E RESPONSABILIDADE PROFILAXIA PRIMÁRIA EM CASO DE HEMOFILIA GRAVE

Centro de Hemofilia:_______________________________________________________________________________

Nome completo do paciente:_________________________________________________________________________

Data de nascimento:

/

; Idade: (

) meses; Hemofilia: ( ) A ( ) B

Número do registro no Hemovidaweb Coagulopatias:______________________________________________________

Endereço:________________________________________________________________________________________

________________________________________________________________________________________________

Fone (fixo e celular)/fax/e-mail:_______________________________________________________________________

Nome da mãe:_____________________________________________________________________________________

Nome do pai:_____________________________________________________________________________________

1. O que é profilaxia primária em hemofilia?

A profilaxia primária (PP) em hemofilia é o nome que se dá ao tratamento que é realizado para pacientes com hemofilia A ou B grave de forma profilática, isto é, independentemente de o paciente apresentar sangramento e por tempo prolongado e ininterrupto, isto é, por mais de 45 semanas ao ano. É desejável que a PP se inicie precocemente antes da segunda hemartrose.

A PP é recomendada e reconhecida pela Organização Mundial da Saúde e Federação Mundial de Hemofilia como o tratamento de eleição para a forma grave da hemofilia A e B.

2. Em que consiste a profilaxia primária em hemofilia?

A PP consiste na infusão de concentrado de fator VIII (para hemofilia A grave) ou fator IX (para hemofilia B grave) antes da ocorrência do sangramento. O paciente recebe a infusão do concentrado do fator 1 a 2 vezes por semana para hemofilia B e 1 a 3 vezes por semana para hemofilia A.

O esquema utilizado será de doses escalonadas, onde o paciente começa recebendo infusão do concentrado de fator 1-2 vezes por semana, podendo chegar a 3 vezes por semana no caso da hemofilia A e 2 vezes por semana na hemofilia B. Este escalonamento levará em conta a ocorrência de sangramento. Para tal, o acompanhamento médico e o preechimento da planilha domiciliar será fundamental na definição da dose e frequência semanal.

3. Quem pode participar da profilaxia?

Poderão participar da PP os pacientes com hemofilia A ou B, forma grave ou com atividade de fator inferior a 2% , com idade inferior a 3 anos incompletos . Pacientes com inibidor de alto título (superior a 5 UB/mL) não poderão ser incluídos porque não respondem a infusão do concentrado do fator deficiente. A inclusão dos pacientes será feita pelo médico do Centro de Tratamento de Hemofilia (CTH). Os pacientes com hemofilia A e B grave ou com dosagem de fator menor que 2% com 3 ou mais anos, ou com antecedente de duas ou mais hemartroses devem ser incluídos no programa de profilaxia secundária. Neste caso, estes pacientes receberão o mesmo tratamento que os pacientes recebem na PP descrito neste Protocolo. Isso vale tanto para os pacientes com hemofilia A como para hemofilia B, assim como situações especiais descritas no protocolo de PP.

Para ser incluído, o paciente deve ter avaliação favorável da equipe multidisciplinar do CTH (composta pelo menos por médico e enfermeira). Ainda, será necessário treinamento para infusão do concentrado de fator de coagulação que poderá ser infundido em casa (em veia periférica ou por cateter venoso central).

Página 12

4. Como será feito o acompanhamento do tratamento?

O paciente deverá ser avaliado periodicamente pela equipe do CTH para avaliar se o tratamento está adequado. Durante o tratamento de PP, o teste de dosagem do inibidor deverá ser realizado com frequência, de acordo com as recomendações vigentes do Ministério da Saúde. As consultas e orientações devem ser rigorosamente seguidas pelo paciente e responsável.

A cada visita médica, o paciente deverá trazer a ficha de uso do fator de coagulação devidamente preenchida com todas as informações solicitadas. Caso o tratamento seja realizado na casa do paciente, ele deverá retornar ao centro os frascos vazios dos concentrados de fator, assim como equipo, agulhas e seringas usadas para descarte em lixo hospitalar.

5. Quais são as vantagens da profilaxia primária?

A PP, quando seguida da forma recomendada, reduz o risco de complicações da doença que ocorrem devido aos sangramentos de repetição, principalmente da artropatia hemofílica (decorrente do sangramento repetido para dentro das juntas) que pode levar a deformidades e sequelas irreversíveis. A PP permite ao paciente a realização de atividades físicas e esportivas com menos restrição e proporciona maior permanência da criança na escola e nas demais atividades sociais.

6. O que deve ser feito para o bom andamento do tratamento?

Para que o tratamento tenha sucesso, o paciente deverá ter acompanhamento médico frequente, devendo comparecer a todas as consultas agendadas e realizar os testes solicitados. O paciente e seus familiares devem seguir rigorosamente todas as orientações dadas por seu médico e equipe multiprofissional.

É essencial a participação e envolvimento do paciente e de sua família. Em caso de qualquer dúvida, deve-se contatar o CTH.

7. Quais são os riscos da profilaxia primária para o paciente?

Os riscos da PP são os mesmos do tratamento da hemofilia sob demanda (infusão do fator após um sangramento) já oferecida aos pacientes com hemofilia. Estes são: possibilidade de desenvolvimento de inibidor, possibilidade de contaminação com agentes infecciosos transmissíveis pelos concentrados de fator de coagulação (embora não haja relato de contaminação há mais de 20 anos) e reação alérgica ao produto infundido. Ainda, devido à frequência de infusões, o paciente pode necessitar da instalação de cateter venoso central, caso o acesso de veias periféricas fique dificultado.

8. O que acontece se o responsável se recusar a fazer o tratamento?

O paciente continuará a ser atendido normalmente no CTH, independentemente da concordância ou não de participar da PP. Entretanto, o responsável deverá estar ciente de que ele(a) está recusando o tratamento mais recomendado para o tratamento da hemofilia grave, evitando que sua criança tenha complicações futuras que não ocorreriam se tivesse iniciado a PP precocemente. Ainda, o(a) responsável deve estar ciente de que a chance de participar foi ofertada a sua criança e por ele recusada, não cabendo ao Ministério da Saúde nem ao CTH ser responsabilizado pela recusa no futuro.

É importante saber que este tratamento não faz parte de um projeto de pesquisa. Ao assinar este documento, o paciente/responsável declara que:

a. Foi devidamente orientado e compreendeu o que é PP e a qual sua função;
b. Está ciente dos benefícios, das potenciais complicações do tratamento e de sua responsabilidade quanto à PP;
c. Está ciente que a suspensão do tratamento pode ocorrer aos 18 anos de idade, mediante avaliação da equipe multiprofissional.

Ao assinar este documento, o paciente/responsável se compromete a:

Cumprir todas as regras do tratamento, incluindo comparecer às consultas agendadas, coletar sangue para exames,

Página 13

devolver ao centro todo material das infusões domiciliares (frascos, seringas e agulhas), preencher planilha com dados de infusão domiciliar e devolvê-la ao CTH e não suspender o tratamento sem recomendação médica.

( ) Sim, aceito participar.
( ) Não, não aceito (se não, preencher o motivo da recusa)

Motivo da recusa: ________________________________________________________________________________

Local e data:

, /

/____

Nome legível do paciente ou responsável:_______________________________________________________________

______________________________________________________________________________________________________

Assinatura:_______________________________________________________________________________________

Testemunhas:

Nome legível e assinatura: ___________________________________________________________________________

______________________________________________________________________________________________________

Nome legível e assinatura: ___________________________________________________________________________

_______________________________________________________________________________________________________________________________

Página 14

APÊNDICE 2

FORMULÁRIO DE AVALIAÇÃO INICIAL DE ENFERMAGEM

1. Identificação

Nome:__________________________________________________________________________________________

Data: ___ /___/_____

Nome do acompanhante/cuidador(a) (grau de parentesco): _________________________________________________

________________________________________________________________________________________________

Cadastro no Hemovida Web Coagulopatias:_____________________________________________________________

Data nascimento:

/

Reg no CTH:

Hemofilia (

) A

( ) B

Peso:

Altura:

Paciente orientado quanto ao diagnóstico?

( ) SIM

( ) NÃO

( ) NÃO SE APLICA

Cuidador(a) orientado quanto ao diagnóstico?

( ) SIM

(

) NÃO

( ) NÃO SE APLICA

2. Acesso venoso periférico

Avaliação

Mão

Membro superior

Antebraço

Pé

Dir

Esq

Dir

Esq

Dir

Esq

Dir

Esq

Péssimo

Regular

Bom

Ótimo

3. Infusão domiciliar

 Paciente/cuidador está treinado para infusão domiciliar?
( ) SIM

Quem está?____________________________________________________________________________________

( ) NÃO

Quem quer ser treinado? ___________________________________________________________________________

 Pode vir ao Centro pelo menos uma vez por semana?

( ) SIM

( ) NÃO

4. Avaliação psicológica

 Paciente faz acompanhamento psicológico?
( ) SIM

( ) NÃO

( ) NÃO SE APLICA

 Cuidador faz acompanhamento psicológico?

Página 15

( ) SIM

( ) NÃO

 Necessário o encaminhamento para atendimento psicológico?
( ) SIM

( ) NÃO

5. Transporte e armazenamento do fator

 Tem bolsa térmica para transporte?
( ) SIM

( ) NÃO

 Tem geladeira para armazenamento do fator?
( ) SIM

( ) NÃO

 A geladeira está em condições de uso (limpa e funcionando)?
( ) SIM

( ) NÃO

6. Recursos da comunidade próximo à residência

 Unidade básica de saúde
( ) SIM

( ) NÃO

Nome:___________________________________________________________________________________________

Endereço: ________________________________________________________________________________________

Nome do contato: __________________________________________________________________________________

 Pronto Socorro

( ) SIM

( ) NÃO

Nome: ___________________________________________________________________________________________

Endereço: ________________________________________________________________________________________

Fone: ____________________________________________________________________________________________

Nome do contato: ____________________________________________________________________________________

7. Visita domiciliar

 Foi feita visita domiciliar?
( ) SIM

Quem participou da visita? ______________________________________________________________________________

_________________________________________________________________________________________________________

Considerações sobre a habitação: ______________________________________________________________________

______________________________________________________________________________________________________

( ) NÃO - Por que?

______________________________________________________________________________________________________

8. Escolha do acesso venoso

 Após avaliação e discussão com grupo multidisciplinar, optou-se por acesso:

( ) Periférico

( ) Central

Página 16

9. Conduta

________________________________________________________________________________________________

______________________________________________________________________________________________________

Nome: ___________________________________________________________________________________________

Data:

/

Página 17

APÊNDICE 2A

FORMULÁRIO DE ACOMPANHAMENTO DE ENFERMAGEM

Nome: ___________________________________________________________________________________________

Registro:

Data:___/___/_____Peso:______________Altura: ________

 Condições atuais do acesso:
( ) Periférico

( ) Central

________________________________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________________________________

 Técnica desenvolvida pelo cuidador

________________________________________________________________________________________________

______________________________________________________________________________________________________

 Dificuldades?
( ) NÃO
(

) SIM - descreva: _______________________________________________________

______________________________________________________________________________________________________

 Uso correto do material?
( ) SIM

( ) NÃO - descreva: _________________________________________________________

______________________________________________________________________________________________________

 Técnica correta do procedimento?
( ) SIM

( ) NÃO - descreva: _________________________________________________________

______________________________________________________________________________________________________

 Avaliação e conduta:

________________________________________________________________________________________________

______________________________________________________________________________________________________

Nome:

Data:

/

Página 18

APÊNDICE 3

FORMULÁRIO DE AVALIAÇÃO INICIAL DO SERVIÇO SOCIAL

1. Identificação

Nome:__________________________________________________________________________________________

Data:__/___/_____ Nome do acompanhante/cuidador(a) (grau de parentesco): _________________________________

________________________________________________________________________________________________

Cadastro no HEMOVIDAWEB Coagulopatias: ___________________________________________________________

Hemofilia ( ) A ( ) B

Fone :________________________________________ cel:

1. Contexto sócio-familiar
 Pessoas que residem com o paciente (enumerar)
(

) pai(

) mãe

( ) irmãos

( ) avô

( ) avó

( ) tios

( ) primos

(

) outros: especificar:

 Tem irmão(s) com hemofilia? ( ) NÃO (

) SIM - quantos?

 A família tem conhecimento sobre a hemofilia? ( ) SIM (

) NÃO

 A família se envolve no tratamento?
( ) SIM - como?

______________________________________________________________________________________________________

( ) NÃO - descrever:

______________________________________________________________________________________________________

 Cuidador comparece às consultas agendadas?

(

) SIM

(

) NÃO - nº faltas / 6 meses e motivos:

______________________________________________________________________________________________________

 A quem recorre quando enfrenta dificuldades? ___________________________________________________________
 Em que circunstâncias?

______________________________________________________________________________________________________

1. Meio de transporte

( ) próprio

( ) ônibus

( ) trem

( ) metrô

(

) outros: _____________________________

_________________________________________________________________________________________________________

• Possui Passe Livre? ( ) Sim

( ) Não

1. Moradia
 Foi feita visita domiciliar? ( ) SIM ( ) NÃO

Se não por que?

______________________________________________________________________________________________________

 A moradia é:

(

) própria ( ) alugada ( ) alvenaria ( ) outros: ___________________________________________________

23

Página 19

 Quantos cômodos têm a casa? _______________________________________________________________________
 Infraestrutura básica:

Água encanada: ( ) SIM

(

) NÃO - descreva: ______________________________________________________

Esgoto: ( )SIM ( ) NÃO - descreva: ______________________________________________________________

Eletricidade: ( ) SIM ( ) NÃO - descreva: __________________________________________________________

Outros: ________________________________________________________________________________________

1. Atitude da família / cuidador frente ao programa
( ) interessada ( ) ansiosa ( ) dependente ( ) agressiva ( ) apática ( ) proativa
1. Trabalho e renda familiar
 O paciente: ( ) Trabalha( ) Estuda ( ) não se aplica
 Renda familiar:
( ) 1 a 3 salários mínimos ( ) 4 a 6 salários mínimos ( ) Acima de 6 salários mínimos
 A família possui algum benefício social?
( ) Bolsa Família ( ) BPC ( ) Aposentadoria por invalidez ( ) ( ) Não

Outro(s):

1. Problemas identificados

________________________________________________________________________________________________

______________________________________________________________________________________________________

1. Conduta

________________________________________________________________________________________________

______________________________________________________________________________________________________

Nome:

Data:

/

Página 20

APÊNDICE 3A

FORMULÁRIO DE EVOLUÇÃO DO SERVIÇO SOCIAL

Nome:

Registro:

Data: ___/___/____

 Problemas relacionados na última avaliação foram solucionados?
( ) SIM
( ) NÃO - por que?

______________________________________________________________________________________________________

 Novos problemas foram identificados?
( ) NÃO

( ) SIM - descreva:

______________________________________________________________________________________________________

 Avaliação e conduta

____________________________________________________________________________________________

Nome:

Data:

/

Página 21

APÊNDICE 4

FORMULÁRIO DE AVALIAÇÃO INICIAL DA PSICOLOGIA

 Identificação

Nome:___________________________________________________________________________________________

Data nascimento: ____/____/______ Reg:____________________________ Hemofilia ( ) A ( )B

 Dados familiares:

Cuidador: ( ) mãe ( ) pai ( ) outro (especificar) __________________________________________________

 Mãe:

Nome:____________________________________________________________________________________________

Data nascimento:

/

Escolaridade:

Profissão:

Local trabalho:

Telefone:

 Pai:

Nome: ___________________________________________________________________________________________

Data nascimento:

/

Escolaridade:

Profissão:

Local trabalho:

Telefone:

 Religião da família:
 Situação civil dos pais:
( ) Casados

(

) Separados

( ) Viúvo(a)

(

) Outra:


Tem outro familiar com hemofilia?

( ) NÃO

(

) SIM - quantos / quem ?

______________________________________________________________________________________________________

 História da mãe:

A gravidez foi: (

) planejada

(

) inesperada : como reagiu?

______________________________________________________________________________________________________

Apresentou problemas de saúde durante a gravidez?

( ) NÃO

(

) SIM - qual?

 Antecedentes pessoais
 Criança frequenta escola?
( ) NÃO

(

) SIM - série: _____ Escola: ________________________________________________________

Reação / adaptação:______________________________________________________________________________________

 Criança tem crescimento / desenvolvimento normal?
( ) SIM

(

) NÃO - comentar:

______________________________________________________________________________________________________

 Criança já ficou internada?

( ) NÃO

( )

SIM - quantas vezes/por quanto tempo/ motivo:

______________________________________________________________________________________________________

Página 22

______________________________________________________________________________________________________

 Diagnóstico / tratamento da hemofilia
 Pais / cuidador e familiares

Com que idade foi feito o diagnóstico da hemofilia?

O que entenderam sobre a hemofilia e suas complicações:

_________________________________________________________________________________________________

______________________________________________________________________________________________________

 Infusão de concentrado de fator / coleta de exames

Como é a reação da criança?

( ) Chora

(

) Tem medo

( ) Tranquila

( ) Outra

Comente: _________________________________________________________________________________________

______________________________________________________________________________________________________

Como é a reação dos pais / cuidadores?

( ) Tranquilos

( ) Ansiosos (

) Tem medo ( ) Colaboram ( ) Outra

Comente:

______________________________________________________________________________________________________

 História psicológica dos pais/cuidadores
 Faz tratamento de algum distúrbio psicológico (ex: depressão, medos exagerados, crise de ansiedade...)

( ) NÃO

(

) SIM - Há quanto tempo?

 Faz uso de algum medicamento que o deixe sonolento, cansado, irritado?

( ) NÃO

(

) SIM - Qual?

 Faz uso de bebida alcoólica?

( ) NÃO

( ) SIM- especificar tipo e quantidade:

______________________________________________________________________________________________________

Página 23

 Faz uso de drogas?
( ) NÃO

( ) SIM - especificar:

 Algum outro familiar faz uso de bebida alcoólica ou drogas?

( ) NÃO

(

) SIM - especificar:

 Qual foi a última situação estressante pela qual passaram como pais? Foi relacionada à hemofilia? Como reagiram? O que fizeram para amenizar a dor, o sofrimento ou o estresse?

______________________________________________________________________________________________________

 Perguntas relacionadas à participação no Programa de Profilaxia
 Já ouviu falar sobre profilaxia?

( ) NÃO

( ) SIM - comente o que sabe e suas dúvidas:

______________________________________________________________________________________________________

 Tem interesse em aprender a preparar o fator e puncionar a veia do seu filho?

( ) SIM

( ) NÃO - por que?

______________________________________________________________________________________________________

 Cateter (somente para as crianças com indicação de implantação de cateter).

Já ouviu falar sobre cateter?

( ) NÃO

( ) SIM - comente o que sabe e suas dúvidas:

______________________________________________________________________________________________________

Como pais / cuidador você fala sobre o cateter que está inserido no corpo do seu filho?

( ) SIM

( ) NÃO

Você explica sobre a importância / necessidade do cateter?

( ) SIM

( ) NÃO

 Você precisa de algum esclarecimento adicional ou suporte para lidar com o tratamento profilático do seu filho?

( ) NÃO

( ) SIM - comente:

______________________________________________________________________________________________________

Página 24

______________________________________________________________________________________________________

 Conduta

______________________________________________________________________________________________________

Nome:___________________________________________________________________________________________

Data:

/

Página 25

APÊNDICE 4 A

FORMULÁRIO DE EVOLUÇÃO DA PSICOLOGIA

Nome: ___________________________________________________________________________________________

Registro:

Data:

/

 Problemas detectados na última avaliação foram solucionados?
( ) SIM

( ) NÃO - por que?

_____________________________________________________________________________________________________

 Novos problemas foram identificados?
( ) NÃO
( ) SIM- descreva:

______________________________________________________________________________________________________

 Avaliação e conduta

______________________________________________________________________________________________________

Nome:________________________________________________________________________________________________

Data:

/

Página 26

APÊNDICE 5

AVALIAÇÃO MUSCULO-ESQUELÉTICA

Versão 2.1 Hemophilia Joint Health Score *

Planilha de resumo da pontuação

Característica	TE	TD	CE	CD	JE	JD
Edema
Duração do edema
Atrofia muscular
Alinhamento axial
Crepitação à movimentação
Perda de flexão
Perda de extensão
Instabilidade
Dor articular
Força
Total das articulações

TE (tornozelo esquerdo); TD (tornozelo direito); CE (cotovelo esquerdo);
CD (cotovelo direito); JE (joelho esquerdo); JD (joelho direito).

Escore total = Soma do total das articulações + pontuação da marcha global

Edema: 0 = sem edema; 1 = leve; 2 = moderado; 3 = grave Duração do edema: 0 = sem edema ou < 6 meses; 1 = > 6 meses Atrofia muscular: 0 = nenhuma; 1 = leve; 2 = grave Alinhamento axial (medida somente em joelho e tornozelo): 0 = dentro dos limites normais; 2 = fora dos limites normais

Crepitação à movimentação: 0 = nenhuma; 1 = leve; 3 = grave

Perda de flexão: 0 = < 5; 1 = 5-10; 2 = 11-20; 3 = > 20 Perda de extensão: 0 = < 5; 1 = 5-10; 2 = 11-20; 3 = > 20 Instabilidade: 0 = nenhuma; 1 = significativa Dor articular: 0 = nenhuma dor na movimentação ativa; 1 = nenhuma dor na movimentação ativa; dor somente a suave pressão ou na palpação; 2 = dor à movimentação ativa Força: de acordo com a escala de Daniels & Worthingham (medida durante a Amplitude de Movimento - ADM possível).

0 = sustenta a posição de teste contra a gravidade, com máxima resistência (grau 5)
1 = sustenta a posição de teste contra a gravidade, com resistência moderada (mas falha quando aplicada resistência máxima) (grau 4)
2 = sustenta a posição de teste contra a gravidade, com resistência mínima (grau 3+), ou contra a gravidade (grau 3)
3 = capaz de completar parcialmente a ADM contra a gravidade (grau 3-/2+), ou capaz de completar a ADM, quando a gravidade é eliminada (grau 2), ou completa parcialmente a ADM quando a gravidade é eliminada
4 = traço de contração muscular (grau 1) ou ausência de contração muscular (grau 0)

Página 27

Marcha (caminhar, subir e descer escada, correr e pular com uma perna):

0 = todas as habilidades estão nos limites da normalidade; 1 = Uma habilidade está fora dos limites da normalidade; 2 = Duas habilidades estão fora dos limites da normalidade; 3 = Três habilidades estão fora dos limites da normalidade; 4 = Nenhuma habilidade está nos limites da normalidade (caminhar, subir e descer degraus, correr e saltar)

Fonte: https://www.ipsg.ca

Página 28

APÊNDICE 6

FORMULÁRIO DE APROVAÇÃO DA PROFILAXIA PRIMÁRIA

(Este formulário deve ser assinado pela equipe multiprofissional e encaminhado ao Ministério da Saúde juntamente com o TER, Apêndice 1)

Identificação

Nome:________________________________________________________________________________________________

Data nascimento: ___/___/______

Nome da mãe: __________________________________________________________________________________________

Registro:______________Hemofilia ( ) A ( ) B

Inscrição Hemovida web

Coagulopatias:_____________________________________ Cartão SUS: ______________________

Data de inclusão: __/___/_______

A equipe abaixo discriminada está de acordo com a inclusão do paciente acima no programa de profilaxia primária.

Nome legível do(a) médico(a) e CRM: ______________________________________________________________________

Assinatura: ____________________________________________________________________________________________

Nome legível do(a) enfermeiro(a): __________________________________________________________________________

Assinatura: ____________________________________________________________________________________________

Nome legível do(a) assistente social: ________________________________________________________________________

Assinatura: ____________________________________________________________________________________________

Nome legível do(a) psicólogo(a): ___________________________________________________________________________

Assinatura: ____________________________________________________________________________________________

Nome legível do(a) fisioterapeuta(a)/fisiatra/ortopedista: ________________________________________________________

Assinatura: ____________________________________________________________________________________________

Página 29

APÊNDICE 7

PROFILAXIA PRIMÁRIA EM CASO DE HEMOFILIA GRAVE PLANILHA DE INFUSÃO DOMICILIAR

(Esta planilha deverá ser preenchida pelos pais ou responsáveis e retornada ao Centro de Hemofilia SEMPRE antes da dispensação de novas dose de concentrado de fator)

Nome:

Registro Centro de Tratamento:

Data nascimento: / /

Centro de tratamento:

Dados gerais	Dados gerais	Dados gerais	Produto	Produto	Produto	Motivo da infusão	Motivo da infusão	Motivo da infusão	Motivo da infusão	Motivo da infusão	Hemorragia	Hemorragia	Assinatura
Data	Hora	Peso	Nome comercial	Lote	Nº UI	Profi- laxia	Hemorragia*	Hemorragia*	Hemorragia*	Conti- nuidade	Local #	Lado &	Assinatura
Data	Hora	Peso	Nome comercial	Lote	Nº UI	Profi- laxia	artic	musc	out	Conti- nuidade	Local #	Lado &	Assinatura
Dados gerais	Dados gerais	Dados gerais	Produto	Produto	Produto	Motivo da infusão	Motivo da infusão	Motivo da infusão	Motivo da infusão	Motivo da infusão	Hemorragia	Hemorragia	Assinatura
Data	Hora	Peso	Nome comercial	Lote	Nº	Profi-	Hemorragia*	Hemorragia*	Hemorragia*	Conti- nuidade	Local #	Lado &
					UI	laxia	artic	musc	out

Hemorragia: art=articular; musc=muscular; out=outros.

Local: articular: joelho=J; cotovelo=C; tornozelo=T; ombro=O; punho=P; quadril=Q; outros. Muscular: panturrilha=pant.; antebraço=anteb.; coxa; perna; glúteo; mão; pé; outros. Outros: sistema nervoso central=SNC; cavidade oral=CO; outros

& Lado: direito=D; esquerdo=E; não sabe ou não se aplica=N

Registro Hemovida:

Página 30

APÊNDICE 8

CRONOGRAMA DO PROTOCOLO BRASILEIRO DE PROFILAXIA PRIMÁRIA EM CASO DE HEMOFILIA GRAVE

Nome do Paciente:

DN:

Centro de Hemofilia:

Registro Centro:

Médico responsável:

Tel. Contato do Serviço/Médico:

CRONOGRAMA DO PROTOCOLO BRASILEIRO DE PROFILAXIA PRIMÁRIA EM CASO DE HEMOFILIA GRAVE

Dias Sequenciais do Protocolo

Sem 29-33

34a. Sem

Sem 35-39

40a.Sem

Sem 41-45

46a.Sem

Sem 47-51

52a.Sem

18 meses

24 meses

Data

Infusão de Fator (Dose escalonamento A, B, C)

Avaliação Clínica (Médica)

Registro HEMOVIDA:

Nome da Mãe:

Acesso periférico: Sim ( ) Não ( )

Cateter: Sim ( ) Não ( )

Tipo de cateter:

Data implantação cateter:

Dias Sequenciais do Protocolo

Aval. de inclusão

Semana Zero

Sem 1-5

6a.Sem

Sem 7-13

14a.Sem

Sem 15-20

21a. Sem

27a. Sem 28a.Semana

Data

Infusão de Fator (Dose A, B, C)

INÍCIO

Explicação e entrega do Termo de Esclarecimento e

Responsabilidade

Avaliação Critérios Inclusão

Avaliação Clínica (Médica)

Avaliação Serviço Social

Avaliação Psicologia

Avaliação Enfermeira

Avaliação Musculoesquelética

Avaliação Imagem

Recolhimento Termo de Esclarecimento e

Responsabilidade assinado

Visita inicial / Entrega formulários ao responsável

Quantificação de Inibidor

Hemograma

Exames gerais

Sorologia

Página 31

Avaliação Serviço Social

Avaliação Psicologia

Avaliação Enfermeira

Avaliação Musculoesquelética

Avaliação Imagem

Quantificação de Inibidor

Hemograma

Exames gerais

Sorologia

Dias Sequenciais do Protocolo

30 meses

36 meses

42 meses

48 meses

54 meses

60 meses

72 meses

84 meses

96 meses

108 meses

Data

Infusão de Fator (Dose escalonamento A, B, C)

Avaliação Clínica (Médica)

Avaliação Serviço Social

Avaliação Psicologia

Avaliação Enfermeira

Avaliação Musculoesquelética

Avaliação Imagem

Quantificação de Inibidor

Hemograma

Exames gerais

Sorologia

CRONOGRAMA DO PROTOCOLO BRASILEIRO DE PROFILAXIA PRIMÁRIA EM CASO DE HEMOFILIA GRAVE

Dias Sequenciais do Protocolo

120 meses

132 meses

144 meses

156 meses

168 meses

180 meses

192 meses

204 meses

216 meses

Data

Infusão de Fator (Dose escalonamento A, B, C)

Avaliação Clínica (Médica)

Avaliação Serviço Social

Avaliação Psicologia

Avaliação Enfermeira

Avaliação Musculoesquelética

Avaliação Imagem

Quantificação de Inibidor

Página 32

Hemograma
Exames gerais
Sorologia

Determinar dose em uso:

UI (

UI/kg)

UI (

UI/kg)

x/semana UI ( UI/kg) x/semana

Pesquisa de Inibidor:

A quantificação de inibidor deverá ser mais frequente no caso da necessidade de tratamentos de reposição ou alteração do escalonamento. Incluir a quantificação de inibidor a cada 5 a 10 dias de exposição ( DE ) até o 50° DE, a cada 3 meses até o 100º DE e a cada 6 meses até 5 anos de idade; após 5 anos, 1x ao ano.

Página 33

APÊNDICE 9

Nome do Paciente:									DN:	DN:	DN:	DN:
Centro de Hemofilia:	Centro de Hemofilia:	Centro de Hemofilia:	Centro de Hemofilia:	Centro de Hemofilia:	Centro de Hemofilia:	Centro de Hemofilia:	Centro de Hemofilia:	Centro de Hemofilia:	Registro Centro	Registro Centro	Registro Centro	Registro Centro
Médico responsável:	Médico responsável:	Médico responsável:	Médico responsável:	Médico responsável:	Médico responsável:	Médico responsável:	Médico responsável:	Médico responsável:	Médico responsável:
TEL. Contato do Serviço/Médico:	TEL. Contato do Serviço/Médico:	TEL. Contato do Serviço/Médico:	TEL. Contato do Serviço/Médico:	TEL. Contato do Serviço/Médico:	TEL. Contato do Serviço/Médico:	TEL. Contato do Serviço/Médico:	TEL. Contato do Serviço/Médico:	TEL. Contato do Serviço/Médico:	No. registro HEMOVIDA:
Nome da Mãe:	Nome da Mãe:	Nome da Mãe:	Nome da Mãe:	Nome da Mãe:	Nome da Mãe:	Nome da Mãe:	Nome da Mãe:	Nome da Mãe:
Acesso periférico: Sim ( ) Não ( )	Acesso periférico: Sim ( ) Não ( )	Acesso periférico: Sim ( ) Não ( )	Acesso periférico: Sim ( ) Não ( )	Acesso periférico: Sim ( ) Não ( )	Acesso periférico: Sim ( ) Não ( )	Acesso periférico: Sim ( ) Não ( )	Acesso periférico: Sim ( ) Não ( )	Acesso periférico: Sim ( ) Não ( )	Acesso periférico: Sim ( ) Não ( )	Acesso periférico: Sim ( ) Não ( )	Acesso periférico: Sim ( ) Não ( )	Acesso periférico: Sim ( ) Não ( )
Cateter: Sim ( ) Não ( )	Cateter: Sim ( ) Não ( )	Tipo de cateter:	Tipo de cateter:	Tipo de cateter:	Tipo de cateter:	Tipo de cateter:	Tipo de cateter:	Data implantação cateter:	Data implantação cateter:	Data implantação cateter:	Data implantação cateter:	Data implantação cateter:
DIAS de tratamento	1o.	7o.	14o.	21o.	28o.	35o.	42o.	49o.	56o.	63o.	70o.	77o.
DATA:
Visita médica /exame
Revisão Cateter
DOSE: UI/X semana
PROFILAXIA
HEMORRAGIA
Local hemorragia
Dias de tratamento
DIAS de tratamento	84o.	91o.	98o.	105o.	112o.	119o.	126o.	133o.	140o.	147o.	154o.	161o.
DATA:
Visita médica /exame
Revisão Cateter
DOSE: UI/X semana
PROFILAXIA
HEMORRAGIA
Local hemorragia
Dias de tratamento
AGENDADESEGUIMENTODOPROTOCOLOBRASILEIRODEPROFILAXIAPRIMÁRIAEM CASO DE HEMOFILIAGRAVE	AGENDADESEGUIMENTODOPROTOCOLOBRASILEIRODEPROFILAXIAPRIMÁRIAEM CASO DE HEMOFILIAGRAVE	AGENDADESEGUIMENTODOPROTOCOLOBRASILEIRODEPROFILAXIAPRIMÁRIAEM CASO DE HEMOFILIAGRAVE	AGENDADESEGUIMENTODOPROTOCOLOBRASILEIRODEPROFILAXIAPRIMÁRIAEM CASO DE HEMOFILIAGRAVE	AGENDADESEGUIMENTODOPROTOCOLOBRASILEIRODEPROFILAXIAPRIMÁRIAEM CASO DE HEMOFILIAGRAVE	AGENDADESEGUIMENTODOPROTOCOLOBRASILEIRODEPROFILAXIAPRIMÁRIAEM CASO DE HEMOFILIAGRAVE	AGENDADESEGUIMENTODOPROTOCOLOBRASILEIRODEPROFILAXIAPRIMÁRIAEM CASO DE HEMOFILIAGRAVE	AGENDADESEGUIMENTODOPROTOCOLOBRASILEIRODEPROFILAXIAPRIMÁRIAEM CASO DE HEMOFILIAGRAVE	AGENDADESEGUIMENTODOPROTOCOLOBRASILEIRODEPROFILAXIAPRIMÁRIAEM CASO DE HEMOFILIAGRAVE	AGENDADESEGUIMENTODOPROTOCOLOBRASILEIRODEPROFILAXIAPRIMÁRIAEM CASO DE HEMOFILIAGRAVE	AGENDADESEGUIMENTODOPROTOCOLOBRASILEIRODEPROFILAXIAPRIMÁRIAEM CASO DE HEMOFILIAGRAVE	AGENDADESEGUIMENTODOPROTOCOLOBRASILEIRODEPROFILAXIAPRIMÁRIAEM CASO DE HEMOFILIAGRAVE	AGENDADESEGUIMENTODOPROTOCOLOBRASILEIRODEPROFILAXIAPRIMÁRIAEM CASO DE HEMOFILIAGRAVE
DIAS de tratamento	168o.	175o.	182o.	189o.	196o.	203o.	210o.	217o.	224o.	231o.	238o.	245o.
DATA:

Página 34

Visita médica /exame
Revisão Cateter
DOSE: UI/X
PROFILAXIA
HEMORRAGIA
Local hemorragia
Dias de tratamento

ABREVIATURASDOSSÍTIOSDEHEMORRAGIAMAISFREQUENTES	ABREVIATURASDOSSÍTIOSDEHEMORRAGIAMAISFREQUENTES
JD	JOELHODIREITO
JE	JOELHOESQUERDO
TD	TORNOZELODIREITO
TE	TORNOZELOESQUERDO
CD	COTOVELODIREITO
CE	COTOVELOESQUERDO

Página 35

APÊNDICE 10

RESULTADO DE EXAMES

AGENDA DE SEGUIMENTO DO PROTOCOLO BRASILEIRO DE PROFILAXIA PRIMÁRIA EM CASO DE HEMOFILIA GRAVE

Nome do Paciente:

DN:

Centro de Hemofilia:

No. registro HEMOVIDA:

Médico responsável:

Tel. Contato do Serviço/Médico:

Dias

Sequencial

do

Protocolo

Aval. de

inclusão

6ª sem

14ª sem

21ªsem

28ª sem

34ª sem

40ª sem

46ª sem

52ª sem

Data

Coagulação

FVIII:C

Pesquisa de Inibidor

Quantificação

de

Inibidor

TP (AP)

Hemograma

Hb

Ht

Leucócitos

Plaquetas

Função hepática

AST/TGO

ALT/TGP

Função renal

Creatinina sérica

Sorologias

anti-HIV

anti-HCV

HBS:Ag

anti-HBs

anti-HBc

anti-HAV

Dias

Sequencial

do

Protocolo

18

meses

24

meses

30

meses

36

meses

42

meses

48

meses

54

meses

60

meses

72

meses

Data

Coagulação

FVIII:C

Pesquisa de Inibidor

Quantificação

de

Inibidor

TP (AP)

Hemograma

Hb

Ht

Leucócitos

Plaquetas

Página 36

Função hepática
AST/TGO
ALT/TGP
Função renal
Creatinina sérica
Sorologias
anti-HIV
anti-HCV
HBS:Ag
anti-HBs
anti-HBc
anti-HAV
Dias Sequencial do
	84	96	108	120	132	144	156	168	180 meses
Protocolo	meses	meses	meses	meses	meses	meses	meses	meses
Coagulação
FVIII:C
Pesquisa de Inibidor
Quantificação Inibidor
TP (AP)
Hemograma
Hb
Ht
Leucócitos
Plaquetas
Função hepática
AST/TGO
ALT/TGP
Função renal
Creatinina sérica
Sorologias
anti-HIV
anti-HCV
HBS:Ag
anti-HBs
anti-HBc
anti-HAV
Dias Sequencial do			216
Protocolo	192 meses	204 meses	meses
Data
Coagulação
FVIII:C
Pesquisa de Inibidor
Quantificação Inibidor
TP (AP)

Página 37

Hemograma
Hb
Ht
Leucócitos
Plaquetas
Função hepática

AST/TGO
ALT/TGP
Função renal
Creatinina sérica
Sorologias
anti-HIV
anti-HCV
HBS:Ag
anti-HBs
anti-HBc
anti-HAV

Hemograma

Hb

Ht

Leucócitos

Plaquetas

Função hepática

AST/TGO

ALT/TGP

Função renal

Creatinina sérica

Sorologias

anti-HIV

anti-HCV

HBS:Ag

anti-HBs

anti-HBc

anti-HAV

Página 38

APÊNDICE 11

CARTILHA PARA O PACIENTE E FAMÍLIA

1. O que é profilaxia primária em hemofilia?

A profilaxia primária em hemofilia refere-se ao tratamento de reposição com concentrado de fator VIII (para hemofilia A grave) ou IX (para hemofilia B grave) de forma frequente e de longo prazo. A PP deve ser iniciada imediatamente após ocorrência da primeira hemartrose ou hemorragia grave e antes dos 3 anos de idade.

2. Quais são as vantagens da profilaxia primária?

As principais vantagens da profilaxia primária são: (a) prevenir o desenvolvimento das complicações musculares e articulares da hemofilia, que podem levar a deformidades físicas muitas vezes definitivas; (b) reduzir outros sangramentos e (c) melhorar a qualidade de vida dos pacientes.

A profilaxia primária é reconhecida e recomendada pela Organização Mundial da Saúde e Federação Mundial de Hemofilia como o tratamento de eleição para a forma grave da hemofilia A e B.

3. Quem pode participar da profilaxia primária?

Somente poderão participar da profilaxia primária os pacientes com hemofilia A ou B com a forma grave da doença

(aqui consideramos como graves os pacientes com dosagem de fator VIII ou IX inferior a 2%) , com idade inferior a 3 anos incompletos. Pacientes com inibidor, que não estão respondendo ao concentrado de fator VIII ou fator IX, ou que apresentem reações alérgicas ao fator, não poderão participar, devido a contraindicação da profilaxia primária nestes pacientes.

Os pacientes com hemofilia A e B grave com mais de 3 anos e com duas ou mais hemartroses devem ser incluídos na profilaxia secundária, que segue as mesmas orientações da profilaxia primária (converse com o médico do seu centro).

Para que a criança seja incluída no tratamento de PP será necessário avaliação favorável da equipe multiprofissional do Centro de Tratamento de Hemofilia (médico, enfermeira, assistente social e psicóloga). Ainda, será necessário treinamento para infusão do concentrado de fator de coagulação que pode ser infundido em casa (em veia periférica ou por cateter venoso central).

4. Em que consiste o tratamento da profilaxia primária?

Consiste na infusão do concentrado de fator VIII (para hemofilia A grave) ou IX (para hemofilia B grave) profilaticamente, isto é, independentemente de o paciente ter tido qualquer sangramento. Inicialmente, todos os pacientes receberão o concentrado de fator VIII ou IX uma a duas vezes na semana. Esta frequência poderá ser aumentada, na dependência da frequência da ocorrência de sangramentos. Por isso, é fundamental o acompanhamento do médico do centro, especialmente nos primeiros meses após início da PP.

5. Como será feito o acompanhamento do tratamento?

O paciente em tratamento de profilaxia primária deverá ser avaliado frequentemente pela equipe multiprofissional do Centro de Tratamento de Hemofilia (CTH), em especial nos primeiros meses do início da PP. Durante a PP, alguns testes deverão ser realizados com freqüência, em especial o teste de dosagem do inibidor. As consultas e orientações devem ser rigorosamente seguidas pelo paciente/responsável.

O paciente/responsável deverá preencher uma ficha de uso do concentrado de fator de coagulação mediante infusão do produto em casa. A cada visita médica, o paciente deverá trazer a ficha devidamente preenchida com todas as informações solicitadas. Caso o tratamento seja realizado na casa do paciente, ele deverá retornar ao Centro de Tratamento de Hemofilia

Página 39

os frascos vazios dos concentrados de fator, assim como equipo, agulhas e seringas usadas.

6. O que deve ser feito para o sucesso do tratamento?

Para que o tratamento tenha sucesso, o paciente deverá seguir o tratamento tal como recomendado pela equipe multiprofissional, ter acompanhamento médico frequente, comparecer a todas as consultas agendadas e realizar os testes solicitados. O paciente e seus familiares devem seguir rigorosamente todas as orientações dadas por seu médico e equipe multiprofissional.

É essencial a participação e envolvimento do paciente e de sua família. Em caso de dúvida deve-se contatar o Centro de Tratamento de Hemofilia.

7. Quais são os riscos da profilaxia primária para o paciente?

Os riscos da profilaxia primária são os mesmos do tratamento sob demanda (que é a infusão do concentrado após o sangramento) já oferecido aos pacientes com hemofilia. Estes são: possibilidade de desenvolvimento de inibidor, possibilidade de contaminação com agentes infecciosos transmissíveis pelos concentrados de fator de coagulação (embora não exista relato de contaminação pelos concentrados nos últimos 20 anos) e reação alérgica ao produto infundido. Ainda, devido a frequência de infusões, o paciente pode necessitar da instalação de cateter venoso central caso o acesso de veias periféricas fique dificultado.Em caso de dúvida converse com seu médico do Centro de Tratamento de Hemofilia.

Explorar o protocolo

MINISTÉRIO DA SAÚDE

SECRETARIA DE ATENÇÃO ESPECIALIZADA À SAÚDE

SECRETARIA DE CIÊNCIA, TECNOLOGIA, INOVAÇÃO E INSUMOS ESTRATÉGICOS EM SAÚDE

ANEXO

PROTOCOLO DE USO

1. INTRODUÇÃO

2. CRITÉRIOS DE INCLUSÃO

3. CRITÉRIOS DE EXCLUSÃO

4. CASOS ESPECIAIS

5. TRATAMENTO

5.1 Fármacos

5.2. Doses e administração da profilaxia primária

5.2.1. Eventos adversos e riscos da profilaxia primária

5.2.2. Precauções e cuidados

5.2.3. Duração do tratamento

5.3. Tratamento dos episódios hemorrágicos e profilaxia para procedimentos invasivos

5.4. Acesso venoso e uso de cateter

5.4.1. Esquema de reposição de concentrado de fator VIII para a implantação do cateter

5.4.2. Esquema de reposição de concentrado de fator IX para a implantação do cateter

6. AVALIAÇÃO E ACOMPANHAMENTO DO PACIENTE SOB PROFILAXIA PRIMÁRIA

Do 1º ao 5º ano de tratamento:

Após o 5º ano de tratamento:

6.1. Conduta em caso de desenvolvimento de inibidor durante a profilaxia

7. ORIENTAÇÕES AOS PAIS OU RESPONSÁVEIS

8. REFERÊNCIAS

APÊNDICE 1

TERMO DE ESCLARECIMENTO E RESPONSABILIDADE PROFILAXIA PRIMÁRIA EM CASO DE HEMOFILIA GRAVE

1. O que é profilaxia primária em hemofilia?

2. Em que consiste a profilaxia primária em hemofilia?

3. Quem pode participar da profilaxia?

4. Como será feito o acompanhamento do tratamento?

5. Quais são as vantagens da profilaxia primária?

6. O que deve ser feito para o bom andamento do tratamento?

7. Quais são os riscos da profilaxia primária para o paciente?

8. O que acontece se o responsável se recusar a fazer o tratamento?

APÊNDICE 2

FORMULÁRIO DE AVALIAÇÃO INICIAL DE ENFERMAGEM

1. Identificação

2. Acesso venoso periférico

3. Infusão domiciliar

4. Avaliação psicológica

5. Transporte e armazenamento do fator

6. Recursos da comunidade próximo à residência

7. Visita domiciliar

8. Escolha do acesso venoso

9. Conduta

APÊNDICE 2A

FORMULÁRIO DE ACOMPANHAMENTO DE ENFERMAGEM

APÊNDICE 3

FORMULÁRIO DE AVALIAÇÃO INICIAL DO SERVIÇO SOCIAL

APÊNDICE 3A

FORMULÁRIO DE EVOLUÇÃO DO SERVIÇO SOCIAL

APÊNDICE 4

FORMULÁRIO DE AVALIAÇÃO INICIAL DA PSICOLOGIA

APÊNDICE 4 A

FORMULÁRIO DE EVOLUÇÃO DA PSICOLOGIA

APÊNDICE 5

AVALIAÇÃO MUSCULO-ESQUELÉTICA

Planilha de resumo da pontuação

APÊNDICE 6

FORMULÁRIO DE APROVAÇÃO DA PROFILAXIA PRIMÁRIA

Identificação

APÊNDICE 7

PROFILAXIA PRIMÁRIA EM CASO DE HEMOFILIA GRAVE PLANILHA DE INFUSÃO DOMICILIAR

Local: articular: joelho=J; cotovelo=C; tornozelo=T; ombro=O; punho=P; quadril=Q; outros. Muscular: panturrilha=pant.; antebraço=anteb.; coxa; perna; glúteo; mão; pé; outros. Outros: sistema nervoso central=SNC; cavidade oral=CO; outros

APÊNDICE 8

CRONOGRAMA DO PROTOCOLO BRASILEIRO DE PROFILAXIA PRIMÁRIA EM CASO DE HEMOFILIA GRAVE

APÊNDICE 9

APÊNDICE 10

RESULTADO DE EXAMES

APÊNDICE 11

CARTILHA PARA O PACIENTE E FAMÍLIA

1. O que é profilaxia primária em hemofilia?

2. Quais são as vantagens da profilaxia primária?

3. Quem pode participar da profilaxia primária?

4. Em que consiste o tratamento da profilaxia primária?

5. Como será feito o acompanhamento do tratamento?

6. O que deve ser feito para o sucesso do tratamento?

7. Quais são os riscos da profilaxia primária para o paciente?