IDENTIFICAÇÃO DO MEDICAMENTO Carbaglu® ácido carglúmico APRESENTAÇÕES Comprimidos para suspensão de 200 mg de ácido carglúmico. Embalagem contendo 5, 15 ou 60 comprimidos para suspensão. USO ORAL USO ADULTO E PEDIÁTRICO COMPOSIÇÃO Cada comprimido contém 200 mg de ácido carglúmico. Excipientes: celulose microcristalina, laurilsulfato de sódio, hipromelose, croscarmelose sódica, dióxido de silício, estearilfumarato de sódio. INFORMAÇÕES AO PACIENTE 1. PARA QUE ESTE MEDICAMENTO É INDICADO? Carbaglu é indicado no tratamento de hiperamonemia (concentração elevada de amônia no sangue). A amônia é especialmente tóxica para o cérebro e leva, nos casos graves, à diminuição dos níveis de consciência e ao coma. A hiperamonemia pode ser devida à: • falta de uma enzima específica do fígado, a N-acetilglutamato sintase. Os pacientes com este distúrbio raro não conseguem eliminar os resíduos de nitrogênio, que aumentam após a ingestão de proteínas. Este distúrbio persiste durante toda a vida do paciente afetado e, consequentemente, a necessidade deste tratamento é para o resto da vida. acidemia isovalérica, acidemia metilmalônica ou acidemia propiônica. Os pacientes que sofrem de um destes problemas necessitam de tratamento durante as crises de hiperamonemia. • 2. COMO ESTE MEDICAMENTO FUNCIONA? Carbaglu pode ajudar a normalizar as concentrações plasmáticas excessivas de amônia (concentração elevada de amônia no sangue). O ácido carglúmico é um análogo estrutural do N-acetilglutamato (NAG), que constitui o ativador natural da carbamoil fosfato sintetase, primeira enzima do ciclo da ureia. Isto significa que o ácido carglúmico é quimicamente muito parecido com o NAG, e acaba atuando no organismo de forma parecida com o NAG, ativando a carbamoil fosfato sintetase quando o organismo não produz NAG adequadamente (na doença deficiência de N-acetilglutamato sintase) ou quando a NAG não funciona por ser afetada por acidemias orgânicas. 3. QUANDO NÃO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO? Não tome Carbaglu se tem hipersensibilidade (alergia) ao ácido carglúmico ou a qualquer outro componente de Carbaglu. Não tome Carbaglu durante a amamentação. 4. O QUE DEVO SABER ANTES DE USAR ESTE MEDICAMENTO? Hiperamonemia Monitore o nível plasmático de amônia durante o tratamento. A exposição prolongada ao nível plasmático de amônia elevado pode resultar em dano cerebral ou morte. O uso imediato de todas as terapias necessárias para reduzir o nível de amônia no plasma é essencial. Tome especial cuidado com Carbaglu O tratamento com Carbaglu deverá ser iniciado sob supervisão de um médico com experiência no tratamento de alterações do metabolismo. O seu médico irá avaliar a capacidade de resposta individual ao ácido carglúmico antes do início de um tratamento a longo prazo. A dose deve ser ajustada individualmente para manter concentrações plasmáticas normais de amônia. O seu médico pode receitar suplemento de arginina ou restringir a ingestão de proteínas. VP3=Carbaglu_Bula_Paciente 1 De forma a acompanhar a sua condição e o seu tratamento, o seu médico pode examinar periodicamente a sua função hepática, renal, cardíaca e o seu sangue. Interações medicamentosas e alimentares Carbaglu deve ser tomado por via oral antes das refeições ou da ingestão de alimentos. Os comprimidos devem ser dissolvidos no mínimo em 5-10 ml de água e ingeridos imediatamente. Informe ao seu médico ou cirurgião-dentista se você está fazendo uso de algum outro medicamento. Não use medicamento sem o conhecimento do seu médico. Pode ser perigoso para sua saúde. Gravidez e amamentação Não são conhecidos os efeitos de Carbaglu sobre a gravidez e o feto. Consulte o seu médico para aconselhamento caso esteja grávida ou pretenda engravidar. A excreção de ácido carglúmico no leite materno não foi estudada em mulheres. No entanto, uma vez que o ácido carglúmico foi detectado no leite de ratos fêmeas lactantes com efeitos potencialmente tóxicos para as suas crias, você não deve amamentar seu bebê se estiver tomando Carbaglu. Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica ou do cirurgião- dentista. Não tome Carbaglu durante a amamentação. Condução de veículos e operação de máquinas Desconhecem-se os efeitos na capacidade de condução de veículos e de utilização de máquinas. 5. ONDE, COMO E POR QUANTO TEMPO POSSO GUARDAR ESTE MEDICAMENTO? Conservar na geladeira (entre 2ºC e 8ºC). Após a primeira abertura do recipiente: Não refrigerar. Não conservar acima de 30ºC. Manter o recipiente bem fechado para proteger da umidade. Anotar a data de abertura no recipiente. Descartar 3 meses após a primeira abertura. Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem. Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem original. Após aberto, válido por 3 meses. Aspecto físico Os comprimidos de Carbaglu 200 mg são comprimidos brancos e alongados, com 3 sulcos em um lado e gravação no outro lado. Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e você observe alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se poderá utilizá-lo. Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças. 6. COMO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO? Tomar Carbaglu sempre de acordo com as instruções do médico. Fale com o seu médico ou farmacêutico se tiver dúvidas. Não pare de tomar Carbaglu sem informar o seu médico. Dose recomendada: A dose diária inicial corresponde, geralmente, a 100 mg por quilo de peso corporal, até o máximo de 250 mg por quilo de peso corporal (por exemplo, se pesar 10kg, deve tomar 1g por dia, ou 5 comprimidos). Para pacientes que sofrem de deficiência de N-acetilglutamato sintase, a longo prazo, a dose diária geralmente varia entre 10 mg e 100 mg por quilograma de peso corporal. O seu médico irá determinar a dose adequada para você de modo a manter as concentrações plasmáticas de amônia normais. Carbaglu APENAS deve ser administrado por via oral ou através de uma sonda de alimentação no estômago (utilizando uma seringa, se necessário). Sempre que o paciente estiver em coma hiperamonêmico, Carbaglu é administrado através de uma pressão rápida através de uma seringa por intermédio do tubo nasogástrico utilizado para alimentação. Modo de Administração VP3=Carbaglu_Bula_Paciente 2 Este medicamente destina-se EXCLUSIVAMENTE a administração por via oral (ingestão ou através de uma seringa via um tubo nasogástrico, se necessário). Com base em dados farmacocinéticos e na experiência clínica, recomenda-se distribuir a dose diária total em duas a quatro doses, a administrar antes das refeições. A divisão dos comprimidos em metades possibilita a maior parte dos ajustes posológicos necessários. Ocasionalmente, o uso de um quarto dos comprimidos pode ser igualmente útil para ajustar a posologia indicada pelo médico. Os comprimidos devem ser dissolvidos no mínimo em 5-10 ml de água e ingeridos imediatamente ou administrados através de uma pressão rápida através de uma seringa via um tubo nasogástrico. A suspensão apresenta um sabor ligeiramente ácido. Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento. Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico. 7. O QUE DEVO FAZER QUANDO EU ME ESQUECER DE USAR ESTE MEDICAMENTO? Não tome uma dose em dobro para compensar a dose que se esqueceu de tomar. Em caso de dúvidas, procure orientação do farmacêutico ou de seu médico, ou cirurgião-dentista. 8. QUAIS OS MALES QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR? Como todos os medicamentos, Carbaglu pode ter reações adversas, no entanto não se manifestam em todas as pessoas. As reações adversas abaixo indicadas foram relatadas da seguinte forma: Reação comum (ocorre em mais de 10% dos pacientes que utilizam este medicamento): aumento da transpiração; Reações incomuns (ocorre entre 1% e 10% dos pacientes que utilizam este medicamento): bradicardia (diminuição do ritmo cardíaco), diarreia, febre, aumento das transaminases, vômito; Reação desconhecida (a frequência não pode ser calculada a partir dos dados disponíveis): erupção na pele. Atenção: este produto é um medicamento novo e, embora as pesquisas tenham indicado eficácia e segurança aceitáveis, mesmo que indicado e utilizado corretamente, podem ocorrer eventos adversos imprevisíveis ou desconhecidos. Nesse caso, informe seu médico ou cirurgião-dentista. 9. O QUE FAZER SE ALGUÉM USAR UMA QUANTIDADE MAIOR DO QUE A INDICADA DESTE MEDICAMENTO? Consulte o seu médico ou farmacêutico para aconselhamento. Em caso de uso de grande quantidade deste medicamento, procure rapidamente socorro médico e leve a embalagem ou bula do medicamento, se possível. Ligue para 0800 722 6001, se você precisar de mais orientações. DIZERES LEGAIS MS – 1.7126.0001 Farm. Resp.: Priscila M. Valcesia Camargo - CRF-SP 38.165 Fabricado por: Aesica Pharmaceuticals GmbH Galileistrasse 6 Zwickau, Alemanha Embalado por: Aesica Pharmaceuticals GmbH Alfred-Nobel-Str. 10 und Mittelstr. 15 Monheim Am Rhein, North Rhine-Westphalia, Alemanha Ou Recordati Rare Diseases Eco River Parc, 30 rue des Peupliers, Nanterre, 92000, França Importado e Registrado por: Recordati Rare Diseases Comércio de Medicamentos Ltda - ME Av. Piraíba, 296, sala 9 parte B - Barueri - SP - Brasil CNPJ 53.056.057/0001-79 VP3=Carbaglu_Bula_Paciente 3 SAC 0800 040 8009 Venda sob prescrição médica. VP3=Carbaglu_Bula_Paciente 4 Dados da Submissão Eletrônica Dados da petição/notificação que altera bula Dados das alterações de bulas Data do expediente Nº do Expediente Assunto Data do Expediente Nº do expediente Assunto Data de aprovação Itens de bula Versões (VP/ VPS) Histórico de Alteração da Bula 18/06/2019 0537403/19-1 - - - - - 10458- Inclusão inicial de texto de bula – RDC 60/12 10451 - MEDICAMENTO NOVO - Notificação de alteração de texto de bula - publicação no bulario RDC 60/12 13/11/2020 3994804/20-8 05/10/2020 3416802/20-8 15/10/2020 11011 - NOVO - Inclusão de local de embalagem secundária VP1 VPS1 VP2 VPS2 Apresentações relacionadas 200MG COM SUS CT FR PLAS OPC X 5 200MG COM SUS CT FR PLAS OPC X 15 200MG COM SUS CT FR PLAS OPC X 60 200MG COM SUS CT FR PLAS OPC X 5 200MG COM SUS CT FR PLAS OPC X 15 200MG COM SUS CT FR PLAS OPC X 60 5 Dizeres Legais: inclusão do site de Nanterre como alternativo para embalagem secundária. Frase de alerta no item 9 da bula ao profissional de saúde para adequação a 20/10/2020 3637637/20-1 26/11/2020 10451 - MEDICAMENTO NOVO - Notificação de alteração de texto de bula - publicação no bulario RDC 60/12 7162 - AFE - ALTERAÇÃO - MEDICAMENTOS E INSUMOS FARMACÊUTICOS - IMPORTADORA - ENDEREÇO MATRIZ RDC 406/2020. Dizeres legais: alteração do endereço da Recordati Rare Diseases no Brasil VP3 VPS3 200MG COM SUS CT FR PLAS OPC X 5 200MG COM SUS CT FR PLAS OPC X 15 200MG COM SUS CT FR PLAS OPC X 60 VP3=Carbaglu_Bula_Paciente 6